صداي گريه در اتاق زايمان مي‌پيچد، استرس در صورت پرستار فرياد مي‌زند و اين پا و آن پا مي‌کند تا از ديد مادر دور شود، بچه را به او نشان نمي‌دهند و به اتاق نوزادان منتقل مي‌کنند، زمزمه‌ها اما حکايت از نقص عضو يا مشکلي عجيب در نوزاد دارد.
به گزارش پايگاه خبري تحليلي پيرغار، مادر سراغ نوزاد را مي‌گيرد، مثل همه مادرها مي‌خواهد فرزندش کنارش باشد، اما مشکلي هست، از صحبت‌ها اين‌طور برداشت مي‌شود که دل و روده نوزاد بيرون است. مي‌گويند که زنده نمي‌ماند؛ اما...
اکستروفي مثانه
نوزادي که بعيد مي‌دانستند زنده بماند، امروز پسري 28 ساله است. گرچه شاد است و پر انرژي اما به بيماري دچار است که آن را «نادر» مي‌نامند. از آن نادرهايي که شايد در سال يک يا دو مورد به اين صورت به دنيا بيايند. وقتي‌که به دوران کودکي و نوجواني خود برمي‌گردد، کمي مکث مي‌کند و مرور آن خاطرات برايش کمي تلخ مي‌شود. «اکستروفي مثانه» تنها نامي است که روي بيماري‌اش گذاشته‌اند.گ
به قول خودش، آن‌قدر اطلاع‌رساني در اين مورد کم بوده که حتي پرستاران نام اين بيماري را بالاي سر او به‌اشتباه «دستروفي» نوشته بودند. اين بيماري يک بيماري نادر ژنتيکي است که به دليل تشکيل نشدن کامل جدار شکم در دوره جنيني باعث مي‌شود تا مثانه خارج از بدن قرار گيرد و شامل طيف وسيعي از مشکلات در دستگاه ادراري مي‌شود.
البته قبل از زايمان امکان تشخيص اين بيماري با ديده نشدن مثانه در سونوگرافي در ماه‌هاي پنجم و ششم وجود دارد اما تا قبل از زايمان امکان درمان نيست.
وقتي به دنيا آمد
علي، همان پسري است که به اکستروفي مثانه دچار است، وي در گفت‌وگو با خبرنگار بهداشت و درمان خبرگزاري فارس گفت: اولاً اينکه اين بيماري مادرزادي و ژنتيکي است و دليلش هنوز مشخص نيست. ارثي هم نيست. تحقيقات انجام‌شده است. شايد به خاطر جهش ژنتيکي باشد. ممکن است که قبلاً در خانواده شخصي اين بيماري را داشته و به‌صورت ارثي منتقل‌شده باشد.
وي ادامه داد: من در سال 66 به دنيا آمدم؛ زمان بمباران. بگذريم که همان موقع اوضاع به‌هم‌ريخته بود اما اطلاعاتي در ايران درزمينهٔ بيماري من نبود و با تعجب پرستاران مي‌پرسيدند که بيماري‌اش چيست؟ خيلي‌ها حتي نامش را هم نمي‌دانستند. دقيقاً من که به دنيا آمدم، به خانواده‌ام مي‌گويند که دل و روده بچه باز است و بچه زنده نمي‌ماند.
وي افزود: استرسي که به خانواده وارد مي‌شود يک‌طرف و تا غروب دنبال پزشک بودن، يک‌طرف ديگر. فقط گفتند مثانه‌اش بيرون است و مي‌توانيد آن را با سرم شستشو و گاز استريل تميز نگه‌داريد. ما به شهرستان رفتيم و دوباره پس از چند سال به تهران برگشتيم.
علي به مشکلات درماني اين بيماري اشاره کرد و گفت: تنها يک پزشک در تهران بود و اکستروفي مثانه را مي‌شناخت. پزشک به خانواده‌ام گفته بود که با 3 عمل جراحي اين بيماري حل مي‌شود؛ اما اين 3 عمل به 30 عمل تبديل شد. روند درمان بسيار طولاني شد. تمام خاطرات کودکي‌ام در بيمارستان است و هرچه به خاطر دارم از همين‌هاست.
اميدي که از «جان هاپکينز» تزريق شد
وي در ادامه از شکست‌هاي جراحي‌هايش مي‌گويد. علي ادامه مي‌دهد: شکست، پشت شکست. آخرين جراحي من در سن 17 سالگي بود. در آن زمان به من مي‌گفتند از «سوند» استفاده کن. چون فکر مي‌کردند که هيچ راه درماني وجود ندارد. خيلي گريه مي‌کردم. ناچار بودم، دايم پوشک بگذارم.
علي درباره آشنايي با بيماران مثل خودش نيز گفت: تا 4 سال پيش که با يک نفر به‌صورت اتفاقي در وبلاگي آشنا شدم که مشکلش شبيه من بود. باورتان نمي‌شود که در خانه از شادي بالا و پايين مي‌پريدم. خودم هم‌دست به کار شدم. وبلاگي زدم. بيشتر که باهم آشنا شديم، ديدم بيماري وي بدتر از من است. رفتيم به دنبال اينکه يک‌راه حل براي درمان بيماري‌مان پيدا کنيم.
وي از روشن شدن مسير تازه‌اي در زندگي‌اش گفت: مسيرمان به سمت بيمارستان «جان هاپکينز» که بزرگ‌ترين بيمارستان کودکان دنياست، کشيده شد. از آن‌ها خواستيم به ما يک پزشک معرفي کنند. آن‌ها نظرشان روي درمان ميکرو بود. از طريق يکي از دانشجويان در ايران به يک پزشک معرفي شديم که بسيار در روند درمان موثر بود. البته بعضي از اين بيماران مجبور هستند تا آخر عمر از سوند استفاده کنند.
به‌اشتباه مي‌گويند جنسيت مبهم است
اين بيماري، از آن نادرهايي است که جدار شکم و زير شکم، در دوره جنيني شکل نمي‌گيرد. مثانه بيرون مي‌ماند. استخوان جلوي لگن از هم فاصله دارد و مثانه بيرون مي‌زند و عموماً با مشکلات و درد و سوزش بسيار همراه است.
وي مي‌افزايد: در فرم ديگر طيف وسيعي از مشکلات ديگر مثل مشکل جنسي به وجود مي‌آيد ولي اين مورد هم قابل‌حل است. امکان ازدواج و بچه‌دار شدن در بيماراني مثل ما وجود دارد. جامعه نسبتاً کوچکي را تشکيل داده‌ايم که چون اطلاعات در مورد اين بيماري کم است، اطلاع‌رساني درست و حسابي هم انجام نمي‌شود. به همين دليل است که بسياري از خانواده‌ها در ابتدا که نوزادشان به دنيا مي‌آيد، دچار اضطراب و استرس مي‌شوند.
وي ادامه داد: چون مثانه بيرون مي‌ماند و جنسيت مشخص نمي‌شود و گاهي بيمارستان‌ها جنسيت را مبهم مي‌نويسند. دختر بانمکي را در يکي از روستاها مي‌شناسم که دچار همين مشکل است ولي براي او شناسنامه صادر نمي‌کنند.
به‌خصوص در شهرستان‌ها اين مسئله يک کابوس وحشتناک است. موردي در يک شهرستان دور افتاده بود که واقعاً اين بيماري را نمي‌شناختند و گفته بودند بچه نمي‌ماند، به او شير ندهيد که بميرد.
تاول‌هاي چرکين پر درد
ديدن يک نوزاد به‌خصوص اگر بچه اول باشد، مثلاً براي مادري جوان، ناراحت‌کننده است؛ اما اطلاع‌رساني در اين حد هم کفايت مي‌کند که بدانند راه درمان دارد. جراحي در نوع خود سخت و ممکن است حتي چندين سال به طول بيانجامد.
با جراحي به‌جايي مي‌رساند که مي‌توانند زندگي کنند. علي مي‌گويد: بعضي وقت‌ها مثانه را به داخل مي‌برند ولي استخوان را محکم نمي‌کنند و بعد از مدتي مثانه بيرون مي‌زند. شانسشان در کنترل ادرار کم مي‌شود. جراحي که تخصص ندارد و از تجربه کمتري برخوردار باشد، بهتر است دست به همچنين عمل جراحي نزند.
از وي در مورد داروهايش پرسيديم و گفت: داروي خاصي ندارم. تنها دارويي که بايد مصرف کنم، آنتي‌بيوتيک است. درزمينهٔ جراحي مشکلي نداشتم. در بيمارستان دولتي عمل جراحي‌ام را انجام دادم. هزينه جراحي 600 هزار تومان شد. البته بايد اين نکته را بگويم که من جراحي لگن نداشتم. بچه‌هايي که مشکل لگن را داشته باشند تا 50 روز بستري مي‌شوند.
وي ادامه داد: چيزي که شايد از نظر بچه‌هايي مثل من مشکل باشد، تهيه پوشک و سوند است که يک‌چيز دائمي برايشان به‌حساب مي‌آيد. آن موقع پوشک معمولي نبود و براي آدم 14-15 ساله جواب نمي‌داد. تا زماني که پوشک کامل آمد. در سن 7-6 سالگي که کهنه مي‌گذارند. تاول‌هايي هست که سوزش بدي دارد. يادم است، يکي از بچه‌ها عملش به دليل عفونت لغو شد.
علي گفت: مشکل ديگر در مورد سوندهايمان است. اين سوند ها، يک‌بارمصرف است ولي بچه‌هايي هستند که دو يا سه هفته يک سوند را مصرف مي‌کنند که همه اين‌ها هزينه دارد و اين هزينه‌ها بيمه نيست.
خاطرات تلخ علي از دوران مدرسه
علي 28 ساله امروز، گاهي مروري مي‌کند بر خاطرات مدرسه‌اش. خاطراتي که با کهنه و مشماي دو گره پيوند خورده بود. وي ادامه داد: در مدرسه‌اي که مي‌رفتم، کهنه مي‌گذاشتم با مشماي دوگره. فکر کنيد يک بچه 14-13 ساله که مجبور است براي مشکلش، دو سه تا کهنه را باهم بگذارد. از لباس مشخص بود.
وقتي پوشک کامل مي‌گذاريم، زياد حجمي ندارد. حساسيت‌هاي آن دوران باعث مي‌شد، آدم خيلي خجالت‌زده شود. گاهي اوقات نمي‌رفتم اين پوشک‌ها را عوض کنم و مي‌ماند و بو مي‌گرفت. يکي از دوستانم، همين مشکل را داشت و نمي‌رفت عوض کند. تا جايي که والدينش با معلمش صحبت کردند و زمان زنگ تفريح خودش شاگرد را براي تعويض پوشکش مي‌فرستاد.
وي در پايان گفت: الآن مهندسي کشاورزي گرفتم. کار مستمري ندارم. به مشکلم هم ربطي ندارد. محدوديت‌ها براي من تا دوره راهنمايي بود. ولي بعدش مشکلي نداشتم.
مشکل است اما درمان دارد
شايد رفتن به نزد پزشکي که کابوس روزهاي کودکي و نوجواني اين بيماران را پايان داد، بهترين راه باشد. عليرضا علم، فوق تخصص جراحي اطفال، همان پزشکي است که از بيمارستان جان هاپکينز به بيماران اکستروفي معرفي کردند.
علم در گفت‌وگو با خبرنگار بهداشت و درمان خبرگزاري فارس گفت: بيماري اکستروفي بيماري مادرزادي است که معمولاً در زماني که بچه به دنيا مي‌آيد مشخص مي‌شود به زبان عاميانه، مثانه روي پوست است. در حالت عادي وقتي بچه به دنيا مي‌آيد، مثانه داخل شکم است و در اين‌ها جدار تشکيل نشده است و ادرار بيرون مي‌ريزد.
وي ادامه داد: بهترين سن عمل در 72-48 ساعت اول است. بايد استخوان‌هاي اين بيماران را به هم نزديک کنيم. مثانه را به داخل شکم برمي‌گردانيم. معمولاً دو يا سه مرحله در سنين مختلف عمل دارند. اين بيماري قابل‌درمان بوده و لاعلاج نيست ولي خانواده‌ها بايد صبور باشند.
اين فوق تخصص جراحي اطفال گفت: پس از عمل بايد مرتباً کودکان را بياورند و چکاب انجام شود. ولي موضوع مهم اين است که به‌جايي برسند که کار انجام شود. در اروپا يا آمريکا معمولاً يک يا دو مرکز براي درمان اين‌ها هست. چون اين بيماري نادر است و ممکن است يک جراح در طول سال يک مراجعه‌کننده داشته باشد.
وي اظهار داشت: در ايران اما تصميم گرفتيم که مرکز طبي قطب اکستروفي باشد و شروع اين کار است. به نظر من اطلاع‌رساني از طريق وزارت بهداشت يا از طريق رسانه‌ها صورت بگيرد يا در صداوسيما برنامه علمي بگذارند. در واقع بايد اطلاع‌رساني شود که اين بيماري چيست که اگر خانواده‌اي، نوزادش را ديد، نترسد. قبول دارم که بيماري ساده نيست ولي درمان دارد. فقط تبحر جراحي لازم است.
منبع:فارس